Cierre percutáneo de orejuela en paciente con antecedente de cierre percutáneo de comunicación interauricular / Left atrial appendage closure in a patient with prior atrial septal defect occlusion

Resumen La fibrilación auricular es la arritmia más prevalente en la práctica clínica, y se asocia con una morbimortalidad significativa, la cual, en parte, se explica por el riesgo de fenómenos embólicos. En la actualidad, el uso de anticoagulantes es el estándar de manejo en aquellos pacientes con riesgo embólico significativo (dado por un puntaje ≥ 2 en la escala CHA2DS2Vasc). Sin embargo, algunos pacientes tienen contraindicaciones que impiden recibir este tipo de tratamiento a largo plazo, en cuyo caso se considera el cierre percutáneo de la orejuela como medida para la disminución del riesgo de embolia. Al requerir una punción transeptal, la presencia de dispositivos de cierre de defectos del septo interauricular dificulta el procedimiento de manera significativa. Se presenta el caso de una paciente con contraindicación absoluta para recibir anticoagulantes debido a sangrado gastrointestinal y antecedente de cierre percutáneo de comunicación interauricular sometida a cierre percutáneo de orejuela como alternativa terapéutica a la anticoagulación.

Abstract Atrial fibrillation is the most prevalent arrythmia in clinical practice, associated with a significant morbimortality explained, in part, by the high risk of embolic phenomena. The use of anticoagulation is the standard of care in those patients with increased embolic risk (given by a score ≥ 2 in the CHA2DS2Vasc scale). However, some patients have contraindications to receiving this treatment long-term, in which case percutaneous left atrial appendage occlusion can be considered as a means of decreasing their embolic risk. Because the procedure requires transeptal puncture, the presence of devices for atrial septal defect closure can difficult the technique. We present the case of a patient with absolute contraindication to anticoagulation therapy given gastrointestinal bleeding, with history of percutaneous closure of interauricular communication, who was treated with percutaneous left atrial appendage occlusion as an alternative to oral anticoagulants.

Disfunción diastólica y relación con arritmias: un vínculo más allá de la fibrilación auricular / Diastolic dysfunction and its relationship with arrhythmias: more than just linked to atrial fibrillation

Resumen Introducción: La falla cardíaca es un problema de salud pública, cuya prevalencia aumenta con la edad. Hasta el 50% de los casos tiene fracción de eyección preservada. Pocos estudios evalúan arritmias en este tipo de población. Se conoce una asociación con fibrilación auricular, pero se ignora qué otro tipo de arritmias pueden estar presentes. Objetivo: Describir arritmias por medio de monitorización Holter de 24 horas en pacientes con disfunción diastólica. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, en el que se evaluaron y compararon los parámetros de la monitorización Holter de 24 horas en pacientes con disfunción diastólica, provenientes de un solo centro y residentes en Medellín, durante el año 2017. Resultados: 67 pacientes tenían disfunción diastólica; la mayoría correspondió a mujeres (65.7%). El promedio de edad fue 71 años, el índice de masa corporal fue de 26,8 y las comorbilidades más frecuentes fueron hipertensión arterial (68,7%), fibrilación auricular (19,4%) y enfermedad coronaria (19,4%). El promedio de fracción de eyección fue de 58%; el 67,2% tenía disfunción diastólica tipo I y el promedio del volumen de la aurícula izquierda fue de 33 ml/m2. Las arritmias más frecuentes fueron taquicardia atrial no sostenida (40,3%), fibrilación auricular (10,4%), taquicardia ventricular monomórfica (7,5%) y taquicardia por reentrada intranodal (1.5%). Se presentó bloqueo AV de primer grado (22,4%) y bloqueo sinoatrial (1,5%). El promedio de variabilidad de la frecuencia cardíaca fue 126.23. Conclusiones: En pacientes con disfunción diastólica tipo I y II se documentaron varios tipos de arritmias más allá de la fibrilación auricular. No hubo alteraciones en la variabilidad de la frecuencia cardíaca y tampoco en el tiempo de QTc. Dada la existencia de trasfondo fisiopatológico común, se debe evaluar en estudios futuros la relación entre arritmias y disfunción diastólica, además de su potencial tratamiento y modificación de su curso clínico.

Abstract Introduction: Heart failure is a public health problem, with a prevalence that increases with age. Up to 50% of cases have a preserve ejection fraction. Few studies have evaluated arrhythmias in this population type. It is known that there is an association with atrial fibrillation, but other types of arrhythmias that could be present are ignored. Objective: To describe arrhythmias using 24 hour Holter monitoring in patients with diastolic dysfunction. Materials and methods: An observational, descriptive, and retrospective study was performed in which the parameters from 24 hour Holter monitoring were evaluated and compared in patients with diastolic dysfunction from a single centre and resident in Medellin, during the year 2017. Results: A total of 67 patients had diastolic dysfunction, in which the majority (65.7%) were women. The mean age was 71 years, with a mean body mass index of 26.8. The most frequent comorbidities were arterial hypertension (68.7%), atrial fibrillation (19.4%), and coronary disease (19.4%). The mean ejection fraction was 58%; 67.2% had a type I diastolic dysfunction, and the mean atrial volume was 33 ml/m2. The most common arrhythmias were discontinuous atrial flutter (40.3%), atrial fibrillation (10.4%), monomorphic ventricular tachycardia (7.5%) and nodal re-entrant tachycardia (1.5%). First degree AV block (22.4%) and sinoatrial block (1.5%) were observed. The mean heart rate variability was 126.23. Conclusions: Several types of arrhythmias other than atrial fibrillation were documented in patients with type I and type II diastolic dysfunction. There were no changes in the heart rate variability or in the QTc time. Given the existence of a common pathophysiological background, further studies are needed in order to evaluate the relationship between arrhythmias and diastolic dysfunction, as well as any potential treatment and modification of its clinical course.

Glucantime y prolongación del intervalo QTc: una combinación fatal / Glucantime and QTc interval prolongation: A fatal combination

Resumen La leishmaniosis cutánea es una enfermedad causada por un parásito pro tozoo intracelular; el glucantime es una opción terapéutica, aunque está asociado con alteraciones cardiovasculares, siendo la más frecuente la prolongación del intervalo QTc que se presenta entre el 17,8 % y 19 % de los pacientes. Si este efecto no es detectado a tiempo puede causar una arritmia fatal por torsade de pointes. Se presenta el caso de una paciente de 77 años quien se encontraba en tratamiento con glucantime intramus cular como tratamiento de leishmaniosis cutánea e ingresó por un cuadro clínico de hipocalemia severa refractaria y episodios de torsade de pointes; posteriormente, presentó fibrilación ventricular que no respondió a des fibrilación y reanimación. Las alteraciones en la repolarización cardiaca producidas por este medicamento se consideran secundarias a la acu mulación de compuestos pentavalentes y trivalentes en el miocardio. No existe tratamiento específico para esta situación, pero siempre se debe realizar manejo de soporte, evitar fármacos que prolonguen el intervalo QT, normalizar los niveles de potasio y de magnesio, elevar la frecuencia cardiaca con isoproterenol e implantar marcapaso transvenoso para lograr sobre-estimulación y reducción de los periodos refractarios.

Abstract Cutaneous leishmaniasis is a disease caused by an intracellular protozoan parasite; Glucantime is a therapeutic option, although it is associated with cardiovascular alterations, the most frequent being the prolongation of the QTc interval, that occurs between 17.8% and 19% of patients. If this effect is not early recognized, it can cause a fatal arrhythmia due to torsade de pointes. The case of a 77-year-old patient who was receiving intramuscu lar glucantime as treatment for cutaneous leishmaniasis is presented, the patient was admitted with severe refractory hypokalemia and episodes of torsade de pointes; subsequently, presented ventricular fibrillation that did not respond to defibrillation and resuscitation. The alterations in cardiac repolarization produced by this medicine are considered secondary to the accumulation of pentavalent and trivalent compounds in the myocardium. There is no specific treatment for this situation, but supportive manage ment should always be performed, avoid drugs that prolong the QT inter val, normalize potassium and magnesium levels, raise the heart rate with isoproterenol and implant transvenous pacemaker to achieve over-stimulation and reduction of refractory periods.

Bostezo como mecanismo protector y predictor de síncope: estudio observacional en una cohorte de pacientes / Yawning as a protective mechanism and predictor of syncope: observational study in a patient cohort

Resumen Introducción: el bostezo se presenta con frecuencia en los pacientes sometidos a prueba de mesa basculante. Estudios previos han demostrado que el bostezo estimula el sistema nervioso simpático con sus consecuentes cambios hemodinámicos, principalmente en la frecuencia cardíaca y la presión arterial. Objetivo: describir los efectos hemodinámicos y sobre el sistema nervioso autónomo del bostezo, así como establecer el bostezo como mecanismo protector de síncope o predictor de respuesta hemodinámica positiva. Métodos: estudio observacional de fuente secundaria, realizado a partir de una base de datos de pacientes que fueron sometidos a prueba de mesa basculante entre agosto de 2010 hasta diciembre de 2015 y presentaron al menos un bostezo durante la prueba. Se realizaron análisis estadísticos y pruebas pareadas para determinar correlaciones. Resultados: se incluyeron 156 pacientes, la mayoría mujeres, edad promedio 40 años. 43 pacientes presentaron síncope, 113 (72,4%) bostezo sin síncope, y de éstos, 50 (44,2%) tuvieron bostezo y prueba de mesa basculante con respuesta positiva. Se observó un aumento en la mayoría de variables hemodinámicas, sin embargo, hubo una disminución significativa de la frecuencia cardíaca. En 67 pacientes se observó bostezo como protector de síncope mientras que en 61 pacientes como predictor de respuesta hemodinámica positiva. Conclusión: el bostezo se asoció con activación del sistema nervioso simpático, con efectos hemodinámicos y sobre el sistema nervioso autónomo. Puede plantearse como un signo predictor de respuesta hemodinámica positiva de tipo mixto o vasodepresora y en otros casos como un mecanismo protector frente a la aparición de síncope.

Abstract Introduction: Yawning is often present in patients subjected to a tilt table test. Previous studies have demonstrated that yawning stimulates the sympathetic nervous system, with its subsequent haemodynamic changes, mainly heart rate and blood pressure. Objective: To describe the haemodynamic effects of yawning on the autonomic nervous system, as well as to establish yawning as a protective mechanism of syncope, or a predictor of a positive haemodynamic response. Methods: A secondary source observational study conducted using a database of patients that were subjected to the tilt table test between August 2010 and December 2015, and yawned at least once during the test. Statistical analyses and paired tests were performed to determine correlations. Results: A total of 156 patients were included, the majority women, and a mean age of 40 years. Syncope was presented in 43 patients. The remaining 113 (72.4%) yawned with no syncope, and of these, 50 (44.2%) had yawned and had a positive response to the tilt-table test. Although there was an increase in the majority of haemodynamic variables, a significant decrease was observed in the heart rate. Yawning was observed as a protector of syncope in 67 patients, whilst it was a predictor of a positive haemodynamic response in 61 patients. Conclusion: Yawning is associated with activation of the sympathetic nervous system, with haemodynamic effects and on the autonomic nervous system. It could be established as a predictive sign of a mixed type or vasodepressor positive haemodynamic response, and in other cases as a protective mechanism against the appearance of a syncope.

Prognostic impact of defibrillator shocks in a Colombian cohort / Impacto pronóstico de las descargas del desfibrilador en una cohorte colombiana

Abstract: Introduction: The implantable cardioverter defibrillator (ICD) has become the first-line treatment option for SCD prevention. In Colombia, while ICD therapy has been available for several years, extensive registries or studies documenting the impact of ICD therapy are lacking. Objective: To evaluate the association between appropriate and inappropriate ICD therapies and mortality in Colombian patients. Methods: Prospective observational cohort study including 530 patients with cardiomyopathy of varied etiology, from eight clinics in Medellin, Colombia, from 2013 to 2016. Adjusted and survival analyses were performed. Results: Of all participating patients, 72.1% were men, and median age was 64 years. Mean follow-up time was 1.5 ± 0.92 years, with a follow-up rate of 353.3 patients/year. The most common indication for ICD implantation was ischemic heart disease (48.7%), and indication of primary prevention (63.4%). Mortality was 12.8%, and patients with ischemic etiology had 1.8-times greater risk of death compared to non-ischemic patients. 14% of the patients received appropriate therapies, while 13.6% were inappropriate. There was a 65% greater risk of appropriate therapies in patients with ischemic heart disease. High blood pressure, being over 61 years of age, and having left ventricular ejection fraction < 35%, were risk factors for death, while use of beta-blockers was associated with a reduced risk of death. Conclusions: The main indication for ICD was ischemic etiology and primary prevention. Mortality is higher in patients with ischemic etiology, who in addition have increased risk of presenting appropriate therapies. The frequency of device therapies was decreased compared to previous reports.(AU)

Resumen: Introducción: El desfibrilador cardioversor implantable (DCI) se ha convertido en la opción de primera línea de tratamiento para la prevención de la MCS. En Colombia, aunque la terapia DCI ha estado disponible durante varios años, faltan extensos registros o estudios que documenten el impacto de la terapia DCI. Objetivo: Evaluar la asociación entre las terapias apropiadas e inapropiadas de DCI y la mortalidad en pacientes colombianos. Métodos: Estudio prospectivo observacional de cohorte que incluye 530 pacientes con cardiomiopatía de etiología variada, de ocho clínicas en Medellín, Colombia, de 2013 a 2016. Se realizaron análisis ajustados y de supervivencia. Resultados: De todos los pacientes participantes, el 72.1% fueron hombres y la edad mediana fue de 64 años. El tiempo medio de seguimiento fue de 1.5 ± 0.92 años, con una tasa de seguimiento de 353.3 pacientes/año. La indicación más común para la implantación del DCI fue la cardiopatía isquémica (48.7%) y la indicación de prevención primaria (63.4%). La mortalidad fue del 12.8% y los pacientes con etiología isquémica tuvieron un riesgo de muerte 1.8 veces mayor en comparación con los pacientes no isquémicos. Catorce por ciento de los pacientes recibieron terapias apropiadas, mientras que el 13.6% fueron inapropiadas. Hubo un riesgo 65% mayor de terapias apropiadas en pacientes con cardiopatía isquémica. La hipertensión arterial, el tener más de 61 años de edad y haber dejado la fracción de eyección ventricular < 35%, fueron factores de riesgo de muerte, mientras que el uso de betabloqueantes se asoció con un menor riesgo de muerte. Conclusiones: La principal indicación para la DCI fue etiología isquémica y prevención primaria. La mortalidad es mayor en pacientes con etiología isquémica, que además tienen mayor riesgo de presentar terapias apropiadas. La frecuencia de las terapias con dispositivos se redujo en comparación con los informes anteriores.(AU)

Marcapasos con sensor de asa cerrada en disautonomía secundaria a enfermedad de Sandhoff / Closed-loop pacemakers in dysautonomia secondary to Sandhoff disease

Resumen Introducción: en la enfermedad de Sandhoff se ha descrito el compromiso del sistema nervioso autónomo en piel y tracto gastrointestinal; sin embargo, las alteraciones autonómicas del sistema cardiovascular, como la disautonomía, no se han documentado en la literatura revisada. De otro lado, el síncope neuralmente mediado de características cardioinhibitorias, refractario al manejo médico, puede ser tratado con marcapasos con sensor de asa cerrada. Materiales y métodos: se describe el caso de una paciente de 42 años en quien se realizó el diagnóstico de enfermedad de Sandhof. Asociado a esta patología, presentó disautonomía con episodios de síncope diarios sin respuesta al tratamiento médico, que ameritaron el implante de un marcapasos con sensor de asa cerrada. Posteriormente se revisa la literatura existente sobre el tema. Conclusiones: hasta la fecha no se había reportado relación entre la enfermedad de Sandhoff y la disautonomía; en el caso de esta paciente el deterioro de la calidad de vida fue significativo. El uso del algoritmo CLS en síncope neuralmente mediado con características cardioinhibitorias, ha mostrado disminuir la cantidad de síncopes en este tipo de pacientes y mejorar la calidad de vida de los mismos.

Abstract Introduction: Although involvement of the autonomic nervous system in the skin and gastrointestinal tract has been described in Sandhoff disease, no reports of autonomic changes of the cardiovascular system, such as dysautonomia, have been documented in the literature reviewed. On the other hand, the neurally mediated cardioinhibitory syncope that is refractory to medical management can be treated with pacemakers with closed loop sensors. Materials and methods: The case is described of a 42 year-old patient who was diagnosed with Sandhoff disease. Associated to this condition, he presented with dysautonomia with daily episodes of syncope, with no response to medical treatment, which warranted the implant of a pacemaker with a closed loop sensor. The existing literature on this topic was subsequently reviewed. Conclusions: Up until now, there have been no reports on the relationship between Sandhoff disease and dysautonomia. In the case of this patient, the deterioration in the quality of life was significant. The use of the closed loop stimulation (CLS) algorithm in neurally mediated cardioinhibitory syncope has been shown to reduce the number of syncopes in this type of patient and improve their quality of life.

Síndrome de Bayés / Bayés syndrome

Resumen Introducción: El bloqueo interatrial avanzado, sumado a la aparición posterior de arritmias supraventriculares, principalmente fibrilación auricular y aleteo auricular, se conoce como síndrome de Bayés. Sus alteraciones anatómicas y eléctricas, así como sus complicaciones, son de gran impacto en este tipo de pacientes, y hasta la fecha se les había dado poca importancia. En lo que respecta al tratamiento, existen muchos interrogantes sobre la necesidad de anticoagulación en pacientes con bloqueo interatrial en ausencia de fibrilación auricular y flutter auricular. Métodos y materiales: Se presenta la primera revisión no sistemática de la literatura en Colombia y, posteriormente, se exponen tres casos de pacientes que inicialmente tenían bloqueo inter-atrial avanzado y que, a lo largo de los años de seguimiento, desarrollaron fibrilación auricular. Se muestran los electrocardiogramas que documentan el bloqueo inter-atrial, las características demográficas, los antecedentes personales relevantes, las imágenes de ecocardiografía y el manejo actual relacionado de los casos. Conclusiones: Los profesionales de la salud precisan mayor conocimiento sobre este síndrome, para así garantizar un diagnóstico temprano que lleve a un seguimiento adecuado y se logre impactar el pronóstico. Así mismo, es ideal que se fomenten estudios que faciliten la correcta caracterización demográfica de la población en pro de generar nuevas hipótesis con miras hacia el tratamiento óptimo.

Abstract Introduction: Bayés syndrome is characterised by the presence of an advanced inter-atrial block and the subsequent appearance of supraventricular arrhythmias, mainly, atrial fibrillation and atrial flutter. Its anatomical and electrical disturbances, as well as its complications, have a great impact on those who suffer from it, which, up until now have been given little importance. As regards treatment, there is a lot of controversy on the need for anticoagulants in patients with inter-atrial block in absence of atrial fibrillation or flutter. Methods and materials: The first non-systematic review in Colombia is presented, together with three cases of patients who initially had advanced interatrial block and over the years developed atrial fibrillation. The electrocardiograms documenting the advanced interatrial block, and tables showing demographic characteristics, echocardiography and relevant personal history of case management, are discussed. Conclusions: More knowledge about this syndrome is required in order to ensure an early diagnosis, which could lead to an appropriate follow-up, treatment and prevention of complications. Physicians should be encouraged to create and propose new trials regarding this condition, revealing more information about unknown risk factors and different treatment options.

Complejos ventriculares prematuros frecuentes luego de ablación de fibrilación auricular y su relación con el tono autonómico medido por parámetros del Holter / Frequent premature ventricular complexes following ablation of atrial fibrillation and their relationship to the autonomic tone measured with Holter parametres

Resumen Introducción: La ablación con catéter de radiofrecuencia es un tratamiento prometedor para la fibrilación auricular. Pese a su seguridad, se ha evidenciado incremento en la frecuencia de complejos ventriculares prematuros y taquicardia ventricular no sostenida, asociados tal vez con influencias autonómicas. Objetivo: Analizar la actividad autonómica mediante parámetros de monitorización Holter en pacientes llevados a esta intervención. Metodología: Análisis retrospectivo de pacientes con complejos ventriculares prematuros frecuentes luego de aislamiento eléctrico de venas pulmonares por fibrilación auricular, seguidos mediante monitorización Holter entre octubre de 2010 y noviembre de 2014, a fin de comparar parámetros de variabilidad de la frecuencia cardiaca. Resultados: 12,4% tuvo un incremento significativo del automatismo ventricular. Los datos demográficos en los grupos comparados no demostraron diferencias estadísticamente significativas. El promedio de complejos ventriculares prematuros durante las 24 horas fue de 5.363 con 237 por hora. En el grupo de estudio, 65% presentó taquicardia ventricular no sostenida. La variabilidad de la frecuencia cardiaca fue menor en los pacientes del grupo control (p = 0,000). La medida por frecuencias espectrales, evidenció una disminución en la frecuencia LF y HF para ambos grupos, con un valor menor para el grupo control (p = 0,000). La relación LF/HF para ambos grupos fue elevada (p = 0,612). Conclusión: La ablación de venas pulmonares en el tratamiento de la fibrilación auricular puede conducir al desarrollo de complejos ventriculares prematuros frecuentes y taquicardia ventricular. El impacto sobre el sistema parasimpático y simpático puede ser un factor que precipite esta condición.

Abstract Introduction: Radiofrequency catheter ablation is a promising treatment for atrial fibrillation. Despite its security, and increase in the frequency of premature ventricular complexes and nonsustained ventricular tachycardia has been evidenced, which could have autonomic influences. Motivation: To analyse autonomic activity using Holter monitoring parametres in patients who underwent this procedure. Methods: Retrospective analysis of patients with frequent premature ventricular complexes following electric isolation of pulmonary veins due to atrial fibrillation, followed up with Holter monitorisation between October 2010 and November 2014 with the goal of comparing heart rate variability parametres. Results: 12.4% had a significant increase of ventricular automacity. Demographic data in compared groups did not reveal statistically significant differences. The average of premature ventricular complexes within 24 hours was of 5,363, with 237 per hour. In the study group, 65% showed non-sustained ventricular tachycardia. Heart rate variability was lower in patients from the control group (p = 0.000). Evaluation of spectral frequency evidenced a decrease in LF and HF for both groups, with a lower value for the control group (p = 0.000). HF/LF relationship for both groups was high (p = 0.612). Conclusion: Ablation of pulmonary veins in the treatment of atrial fibrillation can lead to the development of frequent premature ventricular complexes and ventricular tachycardia. The impact on the parasympathetic and sympathetic system could be a factor that triggers this condition.

Asociación del tejido adiposo epicárdico con la fibrilación auricular y su pronóstico posterior a la ablación de venas pulmonares / Association of epicardial adipose tissue with atrial fibrillation and prognosis following pulmonary vein ablation

Resumen Introducción: la acumulación de tejido adiposo epicárdico se asocia con obesidad y aumento en la prevalencia, severidad y recurrencia posteriores a la ablación de la fibrilación auricular. Dentro de los mecanismos implicados se considera un estado proinflamatorio que lleva al remodelamiento estructural de la aurícula y a la alteración en las propiedades electrofisiológicas de los miocitos auriculares. Hasta la fecha no se ha estudiado este fenómeno en Colombia. Objetivo: demostrar esta asociación en un grupo de pacientes de nuestra población a quienes se les realizó ablación de venas pulmonares por radiofrecuencia. Materiales y métodos: se revisaron 170 angiotomografías de corazón realizadas previamente a la ablación de venas pulmonares en pacientes con antecedente de fibrilación auricular. Los pacientes con datos incompletos fueron excluidos para el análisis, 94 fueron analizados. Se cuantificó el grosor del tejido adiposo epicárdico y en conjunto con el índice de masa corporal se analizó su relación con los subtipos de fibrilación auricular, así como recaídas luego de la ablación. Resultados: la mayoría de la población se encontró con sobrepeso y obesidad. Tanto los pacientes obesos como aquellos con sobrepeso, tuvieron significativamente grosor mayor de tejido adiposo epicárdico total respecto a los pacientes con índice de masa corporal normal (p = 0,01). El grosor de la grasa epicárdica fue significativamente mayor en fibrilación auricular persistente respecto a la fibrilación auricular paroxística (p = 0,01). En los pacientes que presentaron recaídas no se observó una diferencia significativa pero sí una tendencia a tener mayor tejido adiposo epicárdico total (p = 0,08). El aumento del tamaño auricular se relacionó en forma significativa con el grosor del tejido adiposo epicárdico (p = 0,05). En el análisis de regresión logística multivariable mantuvo esta relación. Conclusiones: el aumento del tejido adiposo epicárdico se relaciona de manera independiente con el sobrepeso y la obesidad, así como con la severidad y el pronóstico de la fibrilación auricular. Deben hacerse estudios prospectivos de cohortes en los que se evalúe y establezcan valores de corte normales para nuestra población, al igual que seguimiento a largo plazo de la evolución posterior a ablación de venas pulmonares y a intervenciones como disminución de peso.

Abstract Introduction: Accumulation of epicardial adipose tissue is associated with obesity and an increase of prevalence, severity and recurrence following ablation of atrial fibrillation. Within the implicated mechanisms, a proinflammatory state is considered when it leads to the structural remodelling of the atrium and to the alteration of the electrophysiological properties of atrial myocytes. So far this phenomenon has not been studied in Colombia. Motivation: To prove the association in a group of patients of our population who underwent radiofrequency ablation of pulmonary veins. Material and methods: 170 coronary CT angiographies were reviewed prior to the pulmonary vein ablation in patients with a history of atrial fibrillation. Patients with incomplete data were excluded from the analysis, 94 were analysed. Epicardial adipose tissue thickness and body mass index were measured, and their relationship with atrial fibrillation subtypes was assessed, as well as relapses following the ablation. Results: Most participants were overweight or obese. Both obese and overweight patients had a significantly thicker total epicardial adipose tissue than those with a normal body mass index (p = 0.01). The thickness of epicardial fat was significantly higher in persistent atrial fibrillation in comparison with paroxysmal atrial fibrillation (p = 0.01). Patients with relapses did not show a significant difference but they did have a higher tendency to greater total epicardial adipose tissue. The increase in atrial size was significantly relates to the thickness of epicardial adipose tissue (p = 0.05). Multivariate logistic regression analysis kept this relationship. Conclusions: The increase in epicardial adipose tissue is independently related to being overweight and obese, as well as to severity and prognosis of atrial fibrillation. Prospective cohort studies must be conducted where normal cut-off values for our population group are assessed and established, and the long-term progress following pulmonary vein ablation and other procedures such as weight loss surgery is followed.

Ablación de fibrilación auricular: primera serie colombiana de crioablación con balón / Atrial fibrillation ablation: first Colombian series of balloon cryoablation

Resumen Introducción: El aislamiento de las venas pulmonares mediante la crioablación con balón es una técnica innovadora para el manejo de la fibrilación auricular con una alta tasa de efectividad. Su reciente introducción y aprobación por el Instituto Nacional de Vigilancia de Medicamentos y Alimentos de Colombia en nuestro medio aporta una alternativa al aislamiento tradicional punto a punto con la radiofrecuencia. Métodos: A partir de mayo de 2014, todos los pacientes que fueron llevados a aislamiento de las venas pulmonares con la crioablación fueron registrados de manera prospectiva en un formulario previamente diseñado para tal fin. Resultados: Entre mayo de 2014 y agosto de 2015 se realizaron 31 procedimientos de la crioablación con balón en 31 pacientes (23 hombres, 74%) con una edad promedio de 59 ±11,4 años (rango de 34 a 72 años). La indicación más común fue la fibrilación auricular paroxística (23 pacientes, 74%), con 4 casos de la fibrilación auricular persistente (13%) en presencia de un corazón estructuralmente sano. El procedimiento tuvo una duración total de 152,6 ± 46,1 minutos con un tiempo de la fluoroscopia de 51± 16 minutos, observándose una disminución en los tiempos a medida que se progresó en la curva de aprendizaje. Tres de los 31 pacientes (9,7%) presentaron parálisis diafragmática; dos de ellos recuperaron la motilidad durante el mismo procedimiento y el otro paciente recuperó la motilidad al mes. Conclusiones: La crioablación es una técnica rápida y reproducible para el aislamiento de las venas pulmonares en un servicio de electrofisiología de alta complejidad. Con una curva de aprendizaje corta, es una alternativa valiosa al aislamiento eléctrico punto a punto con la radiofrecuencia, en un grupo con experiencia previa en el aislamiento de venas pulmonares por la técnica convencional de radiofrecuencia. La tasa de complicaciones menores fue comparable a lo reportado en la literatura y no se presentaron complicaciones mayores en este grupo inicial.

Abstract Introduction: Pulmonary vein isolation using balloon cryoablation is a innovative technique for managing atrial fibrillation with a high efficacy rate. Its recent introduction and approval by the Colombian National Institute for Medicine and Food Surveillance in our field offers an alternative to the traditional point-by-point radiofrequency isolation. Methods: Starting May 2014, all patients who underwent pulmonary vein isolation with cryoablation were registered prospectively in a form that had been previously designed specifically for this purpose. Results: Between May 2014 and August 2015, 31 balloon cryoablations were performed in 31 patients (23 men, 74%) with an average age of 59 ± 11.4 years (range from 34 to 72 years). The most frequent indication was paroxysmal atrial fibrillation (23 patients, 74%), with 4 cases of persistent atrial fibrillation (13%) in the presence of a structurally normal heart. The procedure lasted a total of 152.6 ± 46.1 minutes with a fluoroscopy time of 51 ± 16 minutes, observing a decrease in the time as the learning curve progressed. Three of the 31 patients (9.7%) developed diaphragmatic paralysis, two of whom recovered motility during the procedure and the other patient recovered motility after one month. Conclusions: Cryoablation is a fast and reproducible technique for pulmonary vein isolation in a high complexity electrophysiology service. With a short learning curve, it is a valuable alternative to point-by-point radiofrequency isolation, in a group with previous experience in pulmonary vein isolation by means of the traditional radiofrequency technique. Minor complications rate was similar to what was reported in literature and no major complications were developed in this initial group.

Uso de marcapasos con sensor de asa cerrada en pacientes con síncope vasovagal refractario al tratamiento médico / Use of closed loop sensor pacing system in patients with vasovagal syncope refractory to medical treatment

Introducción: Estudios previos no han encontrado un beneficio claro relacionado con el uso de marcapasos en síncope cardioinhibitorio; sin embargo, la mayoría de estos fueron realizados con marcapasos con algoritmos de estimulación basados en la caída abrupta de la frecuencia cardíaca. Objetivo: Evaluar el impacto de la estimulación cardiaca utilizando marcapasos con sensor de asa cerrada en el número de síncopes e impacto en la calidad de vida de los pacientes con síncope vasovagal refractario al manejo médico. Métodos: Se registraron de manera prospectiva todos los pacientes con diagnóstico de síncope vasovagal refractario a manejo médico a quienes se les implantó un marcapasos bicameral con sensor de asa cerrada durante el periodo comprendido entre agosto de 2008 y agosto de 2013. Se evaluó la frecuencia de eventos sincopales y la calidad de vida (por medio del cuestionario SFSQ) antes y después del implante del dispositivo. Resultados: Se incluyeron 51 pacientes (27 mujeres, 53%), con promedio de edad de 52,98 ± 16,88 años y un seguimiento de 20,19 ± 14,64 meses. Se registraron 30 casos (58,8%) de síncope cardioinhibitorio, 20 (39,21%) de mixto y 1 (1,9%) de vasodepresor. El número de síncopes posterior al implante del dispositivo con sensor de asa cerrada, disminuyó en forma estadísticamente significativa. Se registraron un total de 198 síncopes antes del implante del marcapasos, valor que descendió a 10 luego del implante (reducción del 94,9%). Los pacientes experimentaron 3,88 ± 3,52 síncopes previo al implante, los cuales disminuyeron hasta 0,19 ± 0,63 episodios postimplante (p <0,001). La calidad de vida mejoró después del implante: el puntaje promedio SFSQ por paciente preimplante, fue de 70,19 ± 24,5 vs. 15,88 ± 13,73 postimplante (p = 0,000). Conclusión: El implante de un marcapasos con sensor de asa cerrada en pacientes con síncope vasovagal refractario a manejo médico, mostró una disminución significativa en el número de síncopes y mejoría en la calidad de vida.

Introduction: Previous studies have not found a clear benefit related to the use of pacemakers in cardioinhibitory syncopes; however, most of them were conducted with pacing systems using stimulation algorithms based in the abrupt drop of the heart rate. Objetive: To assess the impact of cardiac stimulation using a closed loop sensor pacemaker in the number of syncopes and its impact in the quality of life of patients with a vasovagal syncope refractory to medical treatment. Methods: Prospective registration of patients diagnosed with vasovagal syncope refractory to medical treatment, who were implanted a bicameral closed loop sensor pacemaker between August 2008 and August 2013. Frequency of syncopal events and quality of life (using the SFSQ) were assessed before and after implanting the device. Results: 51 patients were included (27 women, 53%), with an average age of 52.98 ± 16.88 and a follow-up of 20.19 ± 14.64 months. 30 cases (58.8%) of cardioinhibitory syncope were registered, 20 (39.21%) were mixed and 1 (1.9%) was vasodepressor. The number of syncopes after the implantation of the closed loop sensor device was significantly reduced. Before the pacemaker was implanted, the total of registered syncopes was 198, a value that was reduced to 10 after the implantation (a 94.9% drop). Patients experienced 3.88 ± 3.52 before the implantation, and they decreased to 0.19 ± 0.63 episodes postimplant (p <0.001). Quality of life improved after the implantation: patient average SFSQ score before the implantation was of 70.19 ± 24.5 vs. 15.88 ± 13.73 postimplant (p = 0.000). Conclusion: Implanting a closed loop sensor pacemaker in patients with vasovagal syncope refractory to medical treatment revealed a significant decrease in the number of syncopes and an improvement in the quality of life.

«Las otras¼ bradicardias / Those "other" bradycardias

La bradicardia es un hallazgo frecuente en el contexto de pacientes hospitalizados. Algunas veces se detecta de manera incidental y se minimizan sus implicaciones clínicas. No obstante, en ocasiones se asocia con la presencia de síntomas o compromiso hemodinámico en los pacientes que ameritan una intervención adicional. La etiología de la bradicardia no siempre es fácil de determinar y no es extraño que se inicien múltiples estudios con el fin de aclarar el porqué de la situación. Los clínicos estamos familiarizados con el efecto farmacológico y los efectos adversos de variados medicamentos que usamos cotidianamente. A pesar de esto, existen múltiples medicamentos con potencial para desarrollar la bradicardia como respuesta a una propiedad farmacológica menos conocida o en relación con efectos adversos infrecuentes, pero sin duda significativos. El objetivo de la presente revisión es repasar las propiedades farmacológicas y el impacto clínico de algunas sustancias que se han relacionado con la bradicardia, más allá de los que todos conocemos, con el fin de orientar las intervenciones a realizar en los pacientes con causas farmacológicas y reversibles de la bradicardia.

Bradycardia is a common finding in the context of hospitalized patients. Sometimes it is incidentally detected and its clinical implications are minimized. But sometimes it is associated with the presence of symptoms or hemodynamic compromise in patients who warrant further intervention. The etiology of the bradycardia is not always easy to determine and it is not surprising that many studies are initiated in order to clarify the reason for the situation. Clinicians are familiar with the pharmacological and adverse effects of various drugs we use every day. Despite this, there are many drugs with potential to develop bradycardia in response to a less known pharmacological properties or effects related to rare but certainly significant effects. The aim of this review is to explain the pharmacological properties and clinical impact of some substances that have been associated with bradycardia, beyond which we all know, in order to target interventions to be performed in patients with pharmacological and reversible causes of bradycardia.

Evaluación de las características morfológicas de la aurícula izquierda por tomografía computarizada multicorte / Determination of the anatomical characteristics of the left atrium by computed tomography

Objetivo: Describir las características morfológicas de la aurícula izquierda, las venas pulmonares y la orejuela mediante tomografía computarizada en pacientes con fibrilación auricular paroxística o persistente, así como su posible impacto en el aislamiento eléctrico de venas pulmonares y la exclusión percutánea de la orejuela izquierda. Métodos:Se revisaron las imágenes obtenidas mediante tomografía computarizada de todos los pacientes mayores de 18 años con fibrilación auricular paroxística o persistente, sometidos a ablación de venas pulmonares entre el 1o. de enero de 2011 y el 30 de junio de 2012. Se excluyeron aquellos con antecedentes de ablación previa de venas pulmonares, fibrilación auricular permanente y cirugía cardíaca previa. Se hizo reconstrucción multiplanar, reconstrucción tridimensional de la anatomía y reconstrucción endoluminal en casos seleccionados. Resultados: Se incluyeron 46 pacientes (37 hombres; 80,5%), con un promedio de edad de 59,7 ± 11,1 años (rango 22 a 81 años). Se encontró alta prevalencia de venas accesorias, en su mayoría derechas, y un solo caso de venas accesorias izquierdas. Así mismo, se halló mayor diámetro del ostium de las venas pulmonares en comparación con lo descrito previamente, y mayor distancia a la primera bifurcación. De 46 pacientes, 11 (24%) tuvieron un diámetro de la orejuela mayor de 28,5 mm y 9 (19,5%) un diámetro que superaba los 30 mm, puntos de corte establecidos para el uso de dispositivo de cierre de la orejuela. Conclusión:Existen diferencias poblacionales en el drenaje venoso pulmonar y en la anatomía, que deben tenerse en cuenta al realizar intervenciones para el manejo de la fibrilación auricular.

Objective: Describe the anatomical characteristics of the left atrium and pulmonary veins in patients with paroxysmal or persistent atrial fibrillation using computed tomography images and the possible impact these might have on pulmonary vein ablation and percutaneous left atrial appendage occlusion. Methods: Evaluation of computed tomography images from adult patients with paroxysmal or persistent atrial fibrillation who were treated with pulmonary vein ablation from January 1st, 2011 to June 30th 2012. Patients with previous cardiac surgery, pulmonary vein ablation or permanent atrial fibrillation were excluded. Multiplanar reconstrucion was performed in all patients, with three dimensional and endoluminal reconstruction performed in select patients. Results: Forty six patients (37 male, 80.5%) with a mean age of 59.7 ± 11.1 years (range: 22-81 years) were included. Accessory veins were common, most of them on the right side with only one case of left sided accessory vein. A larger size of the venous ostia and a longer distance from the ostia to the first bifurcation than previously described was found. A total of 11 patients (24%) had a left atrial appendage ostium diameter larger than 28.5 mm and 9 patients (19.5%) had a diameter larger than 30 mm, which is the maximum limit for the use of left atrial appendage devices. Conclusions:Anatomical characteristics of the left atrium and pulmonary veins have variations in different populations which should be taken into account prior to pulmonary vein ablation and left atrial appendage occlusion.

Experiencia inicial con el retiro de electrodos de estimulación cardiaca mediante una técnica de extracción percutánea mecánica / Initial experience with mechanical percutaneous extraction of cardiac pacing leads

Introducción: En Colombia el uso de técnicas de extracción de electrodos de estimulación cardiaca es infrecuente, en parte debido al alto costo de los materiales utilizados para la extracción percutánea y por otra parte por los riesgos percibidos asociados al procedimiento. Esto ha llevado a que muchos electrodos disfuncionantes o infectados sean abandonados o retirados mediante cirugía abierta. Con base en lo anterior se ha desarrollado un programa de extracción de electrodos mediante el uso de vainas mecánicas que pretende evitar la cirugía cardiaca y mantener un perfil de costo beneficio favorable en comparación con las vainas de extracción láser. Materiales y métodos; Desde noviembre de 2012 hasta septiembre de 2014, aquellos pacientes con indicación para la extracción de electrodos fueron sometidos a dicho procedimiento mediante el uso de vainas mecánicas. De manera prospectiva, en un formulario previamente diseñado se registraron los datos demográficos de los pacientes, las características de los dispositivos, la clase de electrodos y el tipo de complicaciones asociadas al procedimiento. Resultados: Treinta y siete pacientes (29 hombres, 78%) con un promedio de edad de 67 años (rango 24-91 años) fueron llevados a extracción de electrodos principalmente por complicaciones de tipo infeccioso (56,7%). La tasa de éxito fue del 98,4% con una complicación mayor (2,7%) y una complicación menor (2,7%). No se registraron muertes. Conclusión: La extracción de electrodos por electrofisiólogos debidamente entrenados permite obtener resultados muy buenos con una baja tasa de complicaciones. El uso de vainas de extracción mecánica es una alternativa viable y de costo razonable en nuestro medio sin necesidad de recurrir a cirugía cardiaca o vainas de extracción láser.

Introduction: The extraction of cardiac pacing leads is infrequent in Colombia, partly owing to the high cost of the devices used during the percutaneous procedure and to the widespread perception of its unacceptably high risk. This has led to a large number of malfunctioning or infected leads abandoned or surgically removed. With this in mind, we developed a mechanical lead extraction program aiming to avoid surgical removal of leads while at the same time maintaining reasonable costs in comparison with laser based extraction devices. Materials and methods: Between November 2012 and September 2014, every patient who required lead extraction according to current guidelines was included. Patient characteristics, lead type, type of cardiac stimulation device, reason for extraction and complications where prospectively registered in a previously designed questionnaire. Results: A total of 37 patients (29 male, 78%) with an average age of 67 years (range 24-91 years) required mechanical lead extraction, most of them infection-related (56.7%). Procedural success was 98.4%, with 1 major complication (2.7%) and 1 minor complication (2.7%). There were no deaths. Conclusions: Lead extraction undertaken by well-trained electrophysiologists has excellent results with a low rate of major and minor complications. The use of mechanical lead extraction devices is a viable option with a reasonable cost in our country, avoiding the need for surgical removal of leads or the need of laser devices.

Denervación simpática de las arterias renales / Renal sympathetic denervation

La hipertensión arterial afecta hoy en día aproximadamente al 25% de la población adulta mundial. Esta alta prevalencia y la presencia de múltiples comorbilidades asociadas, hacen que los costos de la atención en salud vayan en franco aumento. Un grupo importante de pacientes no logra un adecuado control de las cifras de presión arterial a pesar de contar con un arsenal terapéutico y en consecuencia tienen mayor morbi-mortalidad cardio-cerebro-vascular. El conocimiento histórico del efecto de la denervación simpática sobre el control de las cifras de presión arterial es el punto de partida de nuevas tecnologías que buscan modular la actividad del sistema nervioso simpático y su efecto sobre diferentes ejes neuro-humorales que finalmente podrán permitir el control de las cifras de presión arterial. En este artículo se analizan la fisiopatología de la hipertensión y la actividad simpática sobre el riñón, así como la utilidad de la denervación percutánea de las arterias renales para obtener reducciones significativas en las cifras de presión arterial. Se revisa la evidencia disponible a la fecha de una intervención terapéutica prometedora aún en desarrollo.

Hypertension affects approximately 25% of the adult population worldwide, generating considerable costs in health expenses due to its prevalence and the presence of associated comorbidities. An important group of these do not achieve adequate control of blood pressure despite having a wide therapeutic arsenal and consequently higher cerebral, cardiac and vascular morbidity and mortality. Historical knowledge of the effect of sympathetic denervation on the control of blood pressure is the starting point of new technologies that aim to modulate the activity of the sympathetic nervous system and its effect on neuro-humoral axes, which may eventually allow appropriate control of blood pressure in most of these difficult to treat patients. In this article it is analyzed the effect of the kidneys' sympathetic activity in the pathophysiology of hypertension and how percutaneous denervation of the renal arteries can achieve significant reductions in blood pressure. It is reviewed the evidence available to this date of a promising therapeutic intervention which currently is under development.

Una causa poco frecuente de hipertrabeculación exclusiva del ventrículo derecho: ventrículo derecho no compacto / An unusual cause of right ventricular hypertrabeculation exclusive of the right ventricle: non compaction of right ventricle

La cardiopatía por falta de compactación ventricular es una entidad infrecuente, que generalmente compromete el ventrículo izquierdo ocasionando falla cardíaca, arritmias ventriculares, embolismo periférico y muerte súbita. Hasta el momento, se han descrito muy pocos casos de ventrículo derecho no compacto, por lo cual no hay criterios diagnósticos establecidos y se desconoce como es la evolución clínica y la respuesta al tratamiento de este grupo de pacientes. Se describe el caso de un paciente con hipertrabeculación marcada del ventrículo derecho en quien se descartó un origen estructural de la misma, haciéndose diagnóstico de ventrículo derecho no compacto.

Non compaction cardiomyopathy is a rare entity which usually involves the left ventricle causing heart failure, ventricular arrhythmias, peripheral embolism and sudden death. So far, very few cases of right ventricular non compaction have been described, for which no established diagnostic criteria exist and the clinical course as well as the response to treatment of these patients remain unknown. We describe the case of a patient with marked right ventricular hypertrabeculation in whom a structural origin of it was discarded, whereby the diagnosis of right ventricular non-compactation was made.

Elevación diafragmática con colapso de la aurícula derecha y síntomas de falla cardíaca: reporte de un caso / Diaphragmatic elevation with collapse of the right atrium and symptoms of heart failure: a case report

La elevación diafragmática es una entidad caracterizada por la alteración en la fuerza contráctil de las fibras musculares del diafragma, que conlleva prolapso de las estructuras abdominales hacia la cavidad torácica. En la mayoría de los casos, los síntomas se presentan por la compresión del parénquima pulmonar subyacente; la compresión de estructuras cardíacas es menos frecuente. Se reporta el caso de una paciente que presentó signos y síntomas compatibles con falla cardíaca derecha y en quien los diferentes estudios demostraron una elevación diafragmática con colapso de la aurícula derecha como causa de su sintomatología.

Diaphragmatic elevation is a disorder characterized by impaired contractile force of the muscle fibers of the diaphragm, which results in prolapse of abdominal structures into the chest cavity. In most cases, symptoms occur by the underlying lung parenchyma compression. The compression of cardiac structures is less frequent. We report the case of a female patient who developed signs and symptoms consistent with right heart failure and in whom several studies showed a diaphragmatic elevation with collapse of the right atrium as cause of her symptomatology.

Consideraciones prácticas para el uso de los nuevos anticoagulantes orales / Practical considerations for the use of new oral anticoagulants

A pesar de la eficacia comprobada acerca del uso de warfarina como terapia anticoagulante, las múltiples interacciones, el estrecho margen terapéutico y la necesidad de monitorización seriada han planteado el escenario para el desarrollo de nuevos medicamentos como dabigatran, rivaroxaban y apixaban que ofrecen nuevas alternativas para el tratamiento del paciente anticoagulado. El conocimiento de las características farmacológicas y farmacocinéticas así como el contexto específico en el cual pueden usarse se convierten en una necesidad para los médicos que se enfrentan a este tipo de pacientes.

Despite the proven efficacy on the use of warfarin as anticoagulant therapy, the multiple interactions, narrow therapeutic index and the need for serial monitoring have raised the need for the development of new drugs such as dabigatran, rivaroxaban and apixaban, that offer new alternatives for treating the anticoagulated patient. Knowledge of the pharmacologic and pharmacokinetic characteristics and the specific context in which they can be used become a necessity for physicians faced with these patients.

Primer implante de electrodo de estimulación selectiva del haz de His en Colombia. Reporte de dos casos / First implantation of selective his bundle pacing in Colombia. Report of two cases

Se conoce que la estimulación en el ápex del ventrículo derecho produce disincronía ventricular y muchas veces los pacientes desarrollan miocardiopatía dilatada, lo que ha llevado a realizar una estimulación más fisiológica. Con el reciente desarrollo tecnológico de los electrodos para la estimulación selectiva del haz de His (fisiológica), se quiere mostrar la experiencia en el implante de este tipo de electrodos en los dos primeros casos del servicio de electrofisiología de la Clínica Medellín.

Pacing in the right ventricular apex is known to produce ventricular dysynchrony and patients often develop dilated cardiomiopathy. For this reason, a more physiological stimulation has been performed. With the recent technological development of electrodes for selective stimulation of the His bundle, we want to show the experience of this type of implantation in the first two cases made in the electrophysiology laboratory in Medellin

Síndrome de QT prolongado congénito y embarazo: reporte de dos casos / Congenital long QT syndrome and pregnancy: report of two cases

El síndrome de QT prolongado congénito, es una entidad clínica que se caracteriza por la alteración en la repolarización miocárdica dada por una prolongación significativa del intervalo QT con riesgo aumentado de síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita. Se produce por la alteración en la función de canales iónicos responsables del potencial de acción de las células cardíacas, como consecuencia de múltiples mutaciones, de las cuales las más frecuentes se dan en los canales de sodio y potasio. La relación con el embarazo y principalmente la presencia de eventos en el posparto, está determinada por arritmias ventriculares o episodios de muerte súbita, lo cual debe llevar a una evaluación exhaustiva de QTc prolongado y sus factores desencadenantes o enfermedades concomitantes. Se muestran los casos clínicos de dos pacientes que presentaron muerte súbita en el posparto en las cuales se diagnosticó síndrome de QT largo congénito.

Congenital long QT syndrome is a clinical entity characterized by impairment of myocardial repolarization given by significant prolongation of the corrected QT interval with an increased risk of syncope, polymorphic ventricular tachycardia and sudden death. This is produced by an alteration in the function of ion channels responsible for the action potential of cardiac cells as a consequence of multiple mutations, the most common of which are in the sodium and potassium channels. The relationship with pregnancy and especially the presence of events in the postpartum period is clearly determined by the presence of ventricular arrhythmias or episodes of sudden death, that should lead to a thorough evaluation of prolonged QTc and its triggers or concomitant diseases. We present the clinical records of two patients who had sudden death during the postpartum and were diagnosed as congenital long QT Syndrome.